Dandy Walker syndrome pertama kali ditemukan oleh Walter Dandy and Arthur Walker pada tahun 1914. Kelainan ini sangat jarang terjadi, diperkirakan hanya memengaruhi satu dari 10.000 hingga 30.000 kelahiran baru. Seperti apa ciri-cirinya dan bagaimana penanganannya? Simak di bawah ini.
Apa itu Dandy Walker syndrome?
Dandy walker syndrome adalah kelainan otak bawaan yang yang melibatkan ventrikel keempat dan otak kecil. Sindrom ini ditandai dengan adanya pembesaran ventrikel keempat, tidak adanya vermis serebelum, area garis tengah posterior korteks serebelum yang bertanggung jawab untuk koordinasi gerakan tubuh.
Berbagai bagian otak kecil berkembang secara tidak normal, mengakibatkan kecacatan terlihat lewat scan. Bagian tengah serebelum (vermis) tidak ada atau sangat kecil dan mungkin berada dalam posisi tidak normal.
Rongga berisi cairan di antara batang otak dan otak kecil (ventrikel keempat) dan bagian tengkorak yang berisi otak kecil dan batang otak (fossa posterior) berukuran sangat besar. Kondisi ini bisa menyebabkan hidrosefalus, atau pembesaran cairan pada otak.
Sebenarnya kelainan ini bisa disertai dengan hidrosefalus, bisa juga tidak. Namun, beberapa studi menunjukkan bahwa 70-90 persen penderitanya mengalami hidrosefalus, meski gejalanya mungkin baru tampak usai kelahiran. Kelainan ini sering mengakibatkan gangguan gerakan, koordinasi, proses berpikir, mood, dan fungsi neurologis lainnya.
Gejala dan ciri-ciri Dandy Walker syndrome
Beberapa gejala yang mungkin dialami oleh bayi dengan sindrom ini adalah:
- Gangguan perkembangan motorik pada bayi seperti merangkak, berjalan, dan berkoordinasi.
- Hidrosefalus.
- Gampang rewel dan susah ditenangkan.
- Mual dan muntah.
- Kejang.
- Kurang koordinasi otot.
- Gerakan mata tersentak.
- Ada kelainan pada wajah, anggota badan, dan jantung.
Penyebab Dandy Walker syndrome
Sindrom ini telah dikaitkan dengan kelainan kromosom, yaitu adanya penambahan salinan satu kromosom di setiap sel (trisomi). Kondisi ini paling sering terjadi pada orang dengan trisomi 18 (salinan ekstra kromosom 18), tetapi juga dapat terjadi pada orang dengan trisomi 13, trisomi 21, atau trisomi 9. Kondisi ini juga dapat dikaitkan dengan penghilangan (deletions) atau penyalinan (duplikasi) potongan kromosom tertentu.
Selain itu, penelitian lain menunjukkan bahwa Dandy Walker syndrome dapat disebabkan oleh faktor lingkungan yang memengaruhi perkembangan awal sebelum kelahiran. Misalnya, paparan janin terhadap zat yang menyebabkan cacat lahir (teratogen). Selain itu, ibu dengan diabetes lebih berisiko memiliki anak dengan Dandy Walker syndrome, dibandingkan ibu yang sehat.
Diagnosis dan pengobatan untuk Dandy Walker syndrome
Sindrom ini dapat didiagnosis melalui pemeriksaan MRI, CT scan, angiografi, dan ultrasonografi (USG).
Hidrosefalus yang terkait dengan Dandy Walker syndrome dapat diobati dengan operasi untuk memasukkan tabung yang bertujuan untuk mengarahkan cairan yang mengelilingi otak dan membantu drainase cairan ke bagian lain tubuh yang dapat menyerap cairan.
Beberapa terapi pengobatan yang dapat dilakukan di antaranya adalah pendidikan khusus, terapi fisik dan layanan medis, sosial atau kejuruan lainnya. Konseling genetik juga direkomendasikan untuk anggota keluarga yang memiliki anak dengan sindrom ini.
Harapan hidup bayi dengan sindrom ini tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Karena gejala atau keluhan penyakit ini sangat serius, maka anak dengan Dandy Walker syndrome mungkin memiliki masa hidup yang lebih pendek. Kondisi ini bahkan bisa berakibat pada komplikasi seumur hidup yang menyebabkan peningkatan risiko kematian lebih cepat.
The post Mengenal Dandy Walker Syndrome, Kelainan Otak Bawaan Pada Bayi appeared first on Hello Sehat.
from Hello Sehat http://ift.tt/2DPZ0Y4
tonton juga video ini
Daftar Unik Skandal Sera Amane
Daftar Unik 5 peraturan sekolah
Komentar
Posting Komentar